ΠžΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ: Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π° самом Π΄Π΅Π»Π΅ происходит с Β«ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΒ» ΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ?

Π’ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ‚Π΅ ΠΎΠ½ΠΈ — Π·Π²Π΅Π·Π΄Ρ‹. ΠœΠΈΠ»Ρ‹Π΅, ΠΏΡƒΠ³Π»ΠΈΠ²Ρ‹Π΅ создания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚ малСйшСго ΡˆΡƒΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ нСоТиданности Π·Π°ΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° Π±ΠΎΠΊ, словно ΠΈΠ³Ρ€ΡƒΡˆΠΊΠΈ с сСвшСй Π±Π°Ρ‚Π°Ρ€Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΉ. ΠœΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½Ρ‹ просмотров, ΡƒΠΌΠΈΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Π½ΠΎ ΡƒΠΊΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠ²ΡˆΠ΅Π΅ΡΡ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ — «ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ·Ρ‹». Но Ρ‚Π°ΠΊ Π»ΠΈ прост этот Ρ„Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½? Π£Ρ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Π²Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π°Ρ€Ρ‹ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π΄Π°Π»ΠΈ Π΅ΠΌΡƒ ΠΈΠ½ΠΎΠ΅, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ имя, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ раскрываСт Π½Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ, Π° довольно Π³Ρ€ΡƒΡΡ‚Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€Π°Π²Π΄Ρƒ ΠΎ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ этих ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ….

ΠœΠΈΡ„, Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ· ΠΏΡ€Π°Π²Π΄Ρ‹

Π”Π°, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚. Но ΠΈΡ… «ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊ» — это Π½Π΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ испуга Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΌ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚ Π²ΠΈΠ΄Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ тСряСт сознаниС ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ падСния давлСния. И ΡƒΠΆ Ρ‚Π΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π΅Π°Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ТСст. ВсС Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ слоТнСС ΠΈ связано с ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ гСнСтичСским Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ — ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠœΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΡ (ΠΎΡ‚ Π³Ρ€Π΅Ρ‡. «mys» — ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π° ΠΈ «tonos» — напряТСниС) — это наслСдствСнноС Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎ-ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ΅ расстройство, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅ для ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΊΠΎΠ·, извСстной ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΠΎΡ‚оничСскиС ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ, Π² просторСчии, «Ρ‚СннСссийскиС». Π‘ΡƒΡ‚ΡŒ явлСния Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² Π² ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ² Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡƒΠ»ΡŒΡ, ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π° сокращаСтся, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΌΠ³Π½ΠΎΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ расслабляСтся. Π£ миотоничСской ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ процСсс расслаблСния Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ большС Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ — ΠΎΡ‚ 10-20 сСкунд Π΄ΠΎ ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚Ρ‹.

ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²ΡŒΡ‚Π΅ сСбС Π΄Π²Π΅Ρ€ΡŒ с автоматичСским Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ‡ΠΈΠΊΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ сломался. Π”Π²Π΅Ρ€ΡŒ Π·Π°Ρ…Π»ΠΎΠΏΠ½ΡƒΠ»Π°ΡΡŒ, Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π·Π°Π΅Π»ΠΎ, ΠΈ ΠΎΠ½Π° Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ сразу ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΡŒΡΡ. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ самоС происходит с ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°ΠΌΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ. Π›ΡŽΠ±Π°Ρ внСзапная ситуация, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ двиТСния — испуг, ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ΠΊΠ° быстро ΠΏΠΎΠ±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π²ΠΈΠ΄ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡ€ΠΌΡƒΡˆΠΊΠΈ, — Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρƒ ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ сильнСйший ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ спазм. ΠœΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ конСчностСй ΠΈ шСи Π±ΡƒΠΊΠ²Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ «Π·Π°ΡΡ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚», Π½Π΅ позволяя ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ равновСсиС. ИмСнно поэтому ΠΊΠΎΠ·Π° Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° Π±ΠΎΠΊ, вытянув ΠΎΠ΄Π΅Ρ€Π΅Π²Π΅Π½Π΅Π²ΡˆΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ³ΠΈ.

Π‘Ρ‚Ρ€Π°Ρ… — Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°, Π° спусковой ΠΊΡ€ΡŽΡ‡ΠΎΠΊ

Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‡Π΅Ρ€ΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ: ΠΊΠΎΠ·Π° Π² этот ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π½Π΅ тСряСт сознания. Она всС прСкрасно осознаСт, Π²ΠΈΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΈ ΡΠ»Ρ‹ΡˆΠΈΡ‚. ЭлСктроэнцСфалограмма, сдСланная Π²ΠΎ врСмя Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ эпизода, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»Π° Π±Ρ‹ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΠΎ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π–ΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ΅ Π½Π΅ испытываСт Π±ΠΎΠ»ΠΈ, Π½ΠΎ, бСзусловно, находится Π² состоянии стрСсса ΠΎΡ‚ собствСнной бСспомощности. ИмСнно поэтому Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ «ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅» считаСтся Π½Π΅ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π²Ρ€Π΅Π΄Π½Ρ‹ΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ Ρ€ΠΎΠΌΠ°Π½Ρ‚ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. НаучноС сообщСство ΠΈ отвСтствСнныС Π·Π°Π²ΠΎΠ΄Ρ‡ΠΈΠΊΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ названия «ΠΌΠΈΠΎΡ‚оничСскиС» ΠΈΠ»ΠΈ «ΠΆΠ΅ΡΡ‚ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅» ΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΡΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ проявлСния ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ сильно Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ. Π£ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ… ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… приступы ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ часто ΠΈ выглядят Π΄Ρ€Π°ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎ, Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… — лишь Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΡ†Π΅ΠΏΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ позволяСт ΡƒΡΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π° Π½ΠΎΠ³Π°Ρ…. Π‘ возрастом ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ учатся ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΡ… Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ свои Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, поэтому взрослыС особи «ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚» Ρ€Π΅ΠΆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ козлята.

Π—Π°Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π΅ «ΡΠ»ΠΎΠΌΠ°Π½Π½Ρ‹ΠΉ» Π³Π΅Π½?

Π‘ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ зрСния, Π³Π΅Π½ ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ — явный Π²Ρ€Π΅Π΄. Дикая ΠΊΠΎΠ·Π°, которая Π½Π° нСсколько сСкунд Π²ΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π² ступор ΠΏΡ€ΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π΅ Ρ…ΠΈΡ‰Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π½Π°. Как ΠΆΠ΅ эта мутация ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ ΠΈ Π΄Π°Π»Π° Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π΅?

ΠžΡ‚Π²Π΅Ρ‚ кроСтся Π½Π΅ Π² Π΄ΠΈΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π΅, Π° Π² чСловСчСской Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ упоминания ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… относятся ΠΊ 1880-ΠΌ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Π² ΡˆΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ВСннСсси, БША. Π€Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Ρ€ ΠΏΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π”ΠΆΠΎΠ½ Винсли ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π· Π½Π° мСстный Ρ€Ρ‹Π½ΠΎΠΊ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ стрСссС ΠΏΠ°Π΄Π°Π»ΠΈ. ΠœΠ΅ΡΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ·Π°Π΄Π°Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ Π·Π°ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹.

ΠŸΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ польза нашлась быстро. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, ΠΈΠ·-Π·Π° своСй особСнности миотоничСскиС ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ нСспособны ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΡ€Ρ‹Π³Π½ΡƒΡ‚ΡŒ Π΄Π°ΠΆΠ΅ нСвысокий Π·Π°Π±ΠΎΡ€, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π»ΠΎ ΠΈΡ… ΠΈΠ΄Π΅Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ для содСрТания Π±Π΅Π· ΠΌΠ°ΡΡˆΡ‚Π°Π±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ограТдСния пастбищ. Π’ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΡ€Π΅ΠΏΠΊΠΈΠΌ тСлослоТСниСм ΠΈ вкусным мясом, Π° ΠΈΡ… пассивный Π½Ρ€Π°Π² ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°Π» ΡƒΡ…ΠΎΠ΄. Π€Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ стали Ρ†Π΅Π»Π΅Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΡ…, закрСпляя ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ.

БущСствуСт ΠΈ Π΅Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄Π½Π°, довольно мрачная вСрсия. НСкоторыС историки ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ· Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π»ΠΈ Π² стадах ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ²Π΅Ρ†. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΉΠΎΡ‚Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ³ΠΎ Ρ…ΠΈΡ‰Π½ΠΈΠΊΠ° испуганная миотоничСская ΠΊΠΎΠ·Π° Π²ΠΏΠ°Π΄Π°Π»Π° Π² ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡ ΠΈ ΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ стадо успСвало ΡΠΏΠ°ΡΡ‚ΠΈΡΡŒ бСгством. Она Π±Ρ‹Π»Π° ΠΆΠΈΠ²Ρ‹ΠΌ Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ, «ΠΊΠΎΠ·Π»ΠΎΠΌ отпущСния» Π² прямом смыслС этого слова.

НаслСдиС ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ сСгодня

Π’ наши Π΄Π½ΠΈ миотоничСскиС ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ — это ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π°, находящаяся ΠΏΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π“Π΅Π½ ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ являСтся рСцСссивным. Π­Ρ‚ΠΎ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ для проявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΊΠΎΠ·Π»Π΅Π½ΠΎΠΊ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΡƒΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌΡƒ Π³Π΅Π½Ρƒ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ. Если Π³Π΅Π½ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½, ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ носитСлСм, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ своСму потомству.

Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π·Π°Π²ΠΎΠ΄Ρ‡ΠΈΠΊΠΈ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ Π½Π° Π΄Π²Π° лагСря. Одни стрСмятся ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ эту ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚Ρƒ, считая Π΅Π΅ Π²ΠΈΠ·ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ наслСдия. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ², Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‚ ΡΠ΅Π»Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΡƒΡŽ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π½Π° устранСниС Π³Π΅Π½Π° ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ, скрСщивая Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… со Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ носитСлями, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ потомство, сохраняя ΠΏΡ€ΠΈ этом Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ качСства ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, миотоничСскиС ΠΊΠΎΠ·Ρ‹ стали Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ для мСдицинских исслСдований. Π˜Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ — ΠΌΠΈΠΎΡ‚ония КонгСна — являСтся Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠΉ чСловСчСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ ВомсСна. Π˜Π·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ спазма Ρƒ ΠΊΠΎΠ· ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΌ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³ΠΎΠ² Ρƒ людСй ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈΡ… лСчСния.

Π’Π°ΠΊ ΠΌΠΈΡ„ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ?

Π Π΅Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ сущСствования «ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…» ΠΊΠΎΠ· нСоспорима. Но Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌΡ‹ΠΉ Π½Π°ΠΌ ΠΏΠΎ ΡΠΌΠ΅ΡˆΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠΊΠ°ΠΌ ΠΌΠΈΡ„ разбиваСтся ΠΎ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚Ρ‹. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊ ΠΎΡ‚ страха, Π° ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠ΅ гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†. Π—Π° ΠΊΠ°Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ со Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅ΠΌ Ρƒ этих ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ трудности с Ρ€ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° спазмов ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск оТирСния, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹.

Взгляд Π½Π° этих ΡƒΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… мСняСтся с комичСского Π½Π° сочувствСнный ΠΈ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ. Π˜Ρ… история — это ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π·ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΡƒΠ΄Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΡ…, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ нашСй отвСтствСнности Π·Π° Ρ‚Π΅Ρ…, Ρ‡ΡŒΡŽ ΡΡƒΠ΄ΡŒΠ±Ρƒ ΠΌΡ‹ Ρ€Π΅ΡˆΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π΄ΠΈ собствСнной Π²Ρ‹Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ развлСчСния. Π’ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ€Π°Π·, ΡƒΠ²ΠΈΠ΄Π΅Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ с «ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ» ΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΉ, Π²Ρ‹ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚Π΅ Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚Π΅ Π½Π΅ просто Π·Π°Π±Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΡŽΠΊ, Π° ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡƒΡŽ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½Π½ΡƒΡŽ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π΄Ρ€Π°ΠΌΡƒ, Π΄Π»ΡΡ‰ΡƒΡŽΡΡ ΡƒΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Ρ‚ΠΎΡ€Π° Π²Π΅ΠΊΠ°.